Максимальный уровень
заболеваемости хроническими лейкозами наблюдается у людей старше 40-50 лет, а
острыми - в возрасте до 10-18 лет. Лейкозы относятся к группе заболеваний,
называемых гемабластозами. Гемабластозы - это опухолевый процесс,
новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани. Гемабластозы подразделяются
на 2 группы: 1) системные
заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, - лейкозы; 2) регионарные
заболевания - гематосаркомы - образуют солидные опухоли Гематосаркомы также
происходят из кроветворных клеток, однако находящихся вне костного мозга. Кроме
того, гематосаркомы в отличие от лейкозов характеризуются местным, локальным
ростом. Их клетки первоначально не распространяются по системе кроветворения. Однако,
учитывая единую опухолевую сущность обеих групп гемабластозов, лейкозы и
гематосаркомы могут «переходить» друг в друга: метастазирование лейкозных
клеток за пределы костного мозга приводит к развитию гематосарком, и наоборот,
попадание клеток гематосарком в кроветворную ткань костного мозга обуславливает
развитие лейкоза. Острые лейкозы
занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя
приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом
всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3-4 и 60-69 лет. Что такое острый
лейкоз? Острый лейкоз - это
быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит
бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической
крови и различных внутренних органах. Замещение костного
мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое
число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток
крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови,
ответственных за свертывание крови - тромбоцитов. Основные симптомы
заболевания · Кровоточивость · Слабость,
утомляемость · Бледность · Склонность к
инфекциям Перечисленные симптомы
не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при
других заболеваниях. Диагностика острого
лейкоза Диагноз острого
лейкоза помогают поставить следующие виды исследований: Врачебный осмотр Общий и биохимический
анализы крови Исследование костного
мозга В образце костного
мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют
замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами). Специальное
иммунологическое исследование - иммунофенотипирование Иммунофенотипирование
проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому
подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для
выбора оптимальной программы лечения. Цитогенетическое и
молекулярно-генетическое исследование При цитогенетическом исследовании
выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает
определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев
назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить
генетические нарушения на молекулярном уровне. Дополнительные
исследования При некоторых формах
лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли
в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке
программы лечения заболевания. Формы острых лейкозов Выделяют две основные
формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из
этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими
морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по
подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на
основании точного диагноза заболевания. Лечение острого
лейкоза Лечение больных острым
лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку
при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна
проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем
необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно
проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную
роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных
тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию. Основное содержание
лечения острого лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение
лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют
ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание
компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных
осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др. В соответствии с
современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два
этапа: 1) Индукция ремиссии. Индукционная терапия -
химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с
целью достижения полной ремиссии. 2) Химиотерапия после
достижения ремиссии. Химиотерапия поле
достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза. На этом этапе лечения
могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и
поддерживающая терапия. Консолидация
используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же
программам, которые применялись при индукции ремиссии. Интенсификация
предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии. Поддерживающая терапия
предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по
сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени. Кроме стандартных
методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы: Высокодозная
химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток
(аутологичных или аллогенных). Трансфузии лимфоцитов
донора Немиелоаблативная
трансплантация стволовых кроветворных клеток Новые лекарственные
препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные
антитела). Сестринский процесс
при геморрагических диатезах Геморрагические
диатезы-заболевания с нарушением механизма свертывания крови и повышенной
кровоточивостью. Геморрагические
диатезы (греч. Haimorrhfgia кровотечение; диатезы) - группа наследственных
и приобретенных болезней. Основным клиническим признаком которых является
повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторным кровотечениям и
кровоизлеяниям, самопроизвольным или после незначительных травм. Первичные
геморагические диактезы относят к врожденным семейно-наследственным
заболеваниям, характерный признак которых - дефицит которого-либо отного
фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при
которой нарушаются несколько факторов гемостаза. Симптоматические
геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов
свертывания крови. Причины
появления диатеза Различают
наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста
кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные
(симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов
и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных
факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с
неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера -
Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС,
иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит
Шенлейна-Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с
нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и
апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным
поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.),
заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в
гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов,
нарушающих гемостаз (антикоагулянты, фибринолитики) либо провоцирующих иммунные
нарушения - тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты. При многих
перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко
усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с
инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая
лейкозы) процессами. Идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Клиническая картина.
Главным признаком являются множественные кровоизлияния в слизистой оболочке и
кожу. Кожные геморрагии имеют различную величину - от петехий до крупных пятен,
кровоподтеков, которые располагаются на передней поверхности туловища и
конечностей. Часто бывают кровотечения - носовые, из десен, маточные. Может
быть увеличена селезенка. При исследовании крови отмечается значительное
уменьшение количества тромбоцитов. Оно снижается больше чем в 10 раз, появляются
патологические формы тромбоцитов, возникает кровотечение с развитием анемии. Лечение. Пациента
госпитализируют. Переливание тромбоцитной массы, полноценное питание,
витаминотерапия. В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего повышается
содержание тромбоцитов и уменьшается кровоточивость. Глюкокортикоиды,
негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азотиоприн),
симтоматическая терапия при кровотечении (АКК). Гемофилия Это генетическое
заболевание. Заболевают исключительно мужчины. При этом заболевании бывает
выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение
продолжается до нескольких суток. Клиническая картина.
Характерны обильные и длительные кровотечения при травмах, гематуриях. Возможны
забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, гемартрозы. При
исследовании крови выявляется резкое увеличение времени свертывания и анемии. Лечение. Переливание
свежецитратной крови или антигемофильной плазмы. Для обработки кровоточащих
участков - чистый антигемофильный глобулин, АКК, фибриноген. Предупреждение
травм, ЛФК. Геморрагический
васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха) Это системное
сосудистое заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление
капилляров и мелких сосудов. Клиническая картина.
Может протекать с наличием кожного, суставного, абдоминального и почечного
синдрома. Частым симптомом является папулезно - геморрагическая сыпь на коже
конечностей, ягодиц. Сыпь носит характер эритематозных пятен величиной в 2-5 мм,
которые располагаются симметрично на верхних и нижних конечностях. В тяжелых
случаях она может распространяться на туловище и лицо. Могут возникать сильные
боли в животе, сопровождающиеся рвотой с кровью. Часто поражаются суставы, они
болезненны, отечны, ограниченно подвижны. Опасно поражение почек по типу
острого или хронического гломерулонефрита. В крови умеренный лейкоцитоз,
увеличенная СОЭ. Лечение. В основе
лечения лежит применение гепарина.
Свежезамороженная
плазма, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин). Лечение
анемического синдрома. Пациентам противопоказаны прививки.
| 